WTA 2007-2

De diagnose Multiple Complex Developmental Disorder (MCDD) wordt steeds vaker gebruikt binnen de klinische setting. Toch weten diagnostici en behandelaars vaak nog weinig van de stoornis. In dit artikel zal meer duidelijkheid gegeven worden over de achtergrond van MCDD en zal bekeken worden waar MCDD in de toekomst het beste op zijn plaats is. Er zal een klinische beschrijving gegeven worden van de stoornis en onderzoek naar hersenactiviteit, familie, follow-up en behandeling zal worden besproken. Op basis van deze dimensies lijkt steun gevonden te worden voor MCDD als aparte stoornis. Bovendien lijkt MCDD het beste op zijn plaats in de DSM-V onder ‘Psychotische Stoornissen in de Kinderleeftijd’. Daarnaast worden beperkingen in de literatuur besproken en wordt advies gegeven voor toekomstig onderzoek.

Summary 
Even though the term Multiple Complex Developmental Disorder (MCDD) is used more than ever within the clinical setting, clinicians know little about the disorder. This article will shed light on the history of MCDD and will discuss it’s future directions. The literature will be studied on the following dimensions: clinical description of MCDD, laboratory studies, family studies, follow-up studies and treatment response. The results on these dimensions seem to support MCDD as a distinct disorder. MCDD seems to fit best in a new category in DSM-V called ‘Psychotic Disorders for Children’. Llimitations of available research will be identified and present future directions for research.

Inleiding
De diagnose MCDD wordt steeds vaker gebruikt binnen de klinische setting. Ondanks de groeiende populariteit van de diagnose weten veel behandelaars nog weinig van de diagnose af. Doordat weinig diagnostici weten welke kinderen deze diagnose zouden moeten krijgen en omdat MCDD in een aantal settings niet erkend wordt, worden deze kinderen vaak ingedeeld in de restcategorie van de Pervasieve Ontwikkelingsstoornissen: Pervasieve Ontwikkelingsstoornis Niet Anderszins Omschreven (PDD-NOS, Jansen, Gispen-de Wied, Van der Gaag, & Van Engeland, 2003). Zo blijkt dat 8% van de kinderen met PDD-NOS ook een diagnose MCDD zou kunnen krijgen (Sturn, Fernell & Gillberg, 2004).
Door de uiteenlopende symptomen van de kinderen binnen de PDD-NOS categorie en het gebrek aan diagnostische criteria wordt het onderzoek naar deze groep patiënten bemoeilijkt (Buitelaar & Van der Gaag, 1998; Jansen et al., 2003). Daarom rijst de vraag onder welke diagnostische categorie kinderen met MCDD het beste ingedeeld zouden kunnen worden.
Sommige auteurs noemen de stoornis Childhood Borderline Syndrome, vanwege overeenkomsten in symptomatologie met de Borderline persoonlijkheidsstoornis in volwassenheid (Lofgren, Bemporad, King, Lindem, & O’Driscoll, 1991; Vela, Gottlieb, & Gottlieb, 1983). Anderen zien overeenkomsten met Schizofrenie, Attention Deficit/Hyperactivity Disorder (ADHD), een Gedragstoornis of Autisme (Cohen, Paul, & Volkmar, 1986; Lincoln, Bloom, Katz, & Boksenbaum, 1998; Towbin, Dykens, Pearson, & Cohen, 1993). Daarnaast zijn verschillende auteurs van mening dat MCDD als aparte stoornis geclassificeerd zou moeten worden, niet gerelateerd aan PDD-NOS of andere verwante stoornissen (Ad-dab’bagh & Greenfield, 2001; Buitelaar & Van der Gaag, 1998; Kemner, Van der Gaag, Verbaten, & Van Engeland, 1999; Towbin et al., 1993). 
Voor deze groep kinderen is het van belang dat onderzocht wordt waaronder zij het beste geclassificeerd kunnen worden. Psychiatrische stoornissen die geclassificeerd zijn op basis van onderzoek, maken het mogelijk een voorspelling te doen over het verloop en de gevolgen van de stoornis. Bovendien is het mogelijk op basis van onderzoek een planning voor directe en lange termijn behandeling te maken, en vergemakkelijkt het de communicatie tussen behandelaars (Feighner, Robins, Guze, Woodruff, Winokur, & Munoz, 1972). 
Om deze redenen zijn de vragen die in dit artikel beantwoord zullen worden: Is er evidentie voor MCDD als aparte classificatie? En zo ja, waar in de toekomstige DSM-V (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5e editie) kan deze groep kinderen het beste ingedeeld worden? Deze vragen zullen onderzocht worden aan de hand van richtlijnen van de American Psychiatric Association (APA) voor het inbrengen van een nieuwe categorie in de DSM. De gebieden waar rekening mee moet worden gehouden bij het nemen van deze beslissing zijn: het klinisch nut van de nieuwe classificatie, de betrouwbaarheid ervan, de psychometrische eigenschappen

Het Autisme Team Noord Nederland (ATN) organiseerde op 19 oktober 2006 het congres Autisme & seksualiteit. Dit congres werd breed opgezet en een scala aan onderwerpen werd besproken door deskundige en gerenommeerde sprekers. Gezien het belang van dit onderwerp voor de klinische praktijk besloot de redactie van het WTA – in goed overleg met de organisatie én alle sprekers – dit congres integraal op te nemen om hiervan verslag te doen in het WTA. In dit kader verschenen inmiddels drie artikelen: ‘Verklaringsmodellen van Autisme & seksualiteit’ (1) en ‘Autisme, seksualiteit en intimiteit’ (2) en (3) ‘Seks@autisme.kom’. Het hier onderstaande artikel is de neerslag van twee workshops die drs. R. Emmen op genoemd congres gaf onder de titel ‘Autismespectrumstoornissen en seksuele identiteit’. Dit is tevens het laatste artikel in deze lezingenserie. De vragen en dilemma’s die Emmen aan de orde stelt zijn even verrassend als indringend. De openhartigheid van dit referaat is kenmerkend voor de sfeer waarin het totale congres zich voltrok en vormt een natuurlijke afsluiting van de artikelencyclus over dit onderwerp.

Introductie 
‘Het belangrijkste doel van deze bijdrage’, zo begint Emmen zijn betoog, is niet om u als aanwezigen eenzijdig en uitputtend te informeren over het begrip seksuele identiteit. Maar wat ik in deze sessie hoop te bereiken is om deels aan de hand van informatie en deels aan de hand van casuïstiek zover te komen dat we met een door het autisme geïnspireerde blik naar het fenomeen van de seksuele identiteit kijken. En – misschien nog belangrijker – (het begin van) een ander perspectief ontwikkelen op de vraagstelling waarmee wij onze autistische cliënten benaderen of niet benaderen als het gaat om hun seksuele identiteit. Een perspectiefwisseling die overigens vooronderstelt dat we ons vragen durven te stellen zonder dat het antwoord voor de hand ligt en waarvan de beantwoording ons verplicht tot een soms moeizame zoektocht.’

‘Het algemene begrip identiteit wordt door de Dikke van Dale omschreven als gelijkheid van naam en persoon, dat wat eigen is aan een persoon in casu eigenheid, kleur, persoonlijkheid en personaliteit. Daarnaast wordt identiteitscrisis gedefinieerd als een toestand van onzekerheid omtrent het eigen zijn. Merkwaardig is echter dat als men in dezelfde Van Dale op zoek gaat naar het begrip seksuele identiteit men geen aanknopingspunten vindt. Dus ben ik gaan Googelen zoals een modern mens betaamt en binnen 0.22 seconden leverde dit 14.600 documenten op met betrekking tot seksuele identiteit. Hieruit zijn direct al een paar dingen af te leiden. In de eerste plaats blijkt dat er over seksuele identiteit veel wordt gedacht, veel wordt gezegd en veel geschreven maar we moeten tegelijk constateren dat – als we dit begrip hanteren in de dagelijkse praktijk van ons opvoedkundig, vormend dan wel klinisch handelen – we spoedig voor het probleem staan dat we lang niet altijd dezelfde taal met betrekking tot dit begrip spreken. Sommigen, ook onder u, leggen het accent op man-vrouw verschillen, anderen spreken over geslacht, anderen weer over seksuele oriëntatie en dan volgt een hele range van invullingen lopend van gender, lichamelijke verlangens, seksuele behoeften, lustbeleving tot en met verschillen tussen homo- en heteroseksualiteit en rolgedrag. Een dergelijke Babylonische spraakverwarring
is des te ingewikkelder als men bedenkt dat het gaat over een doelgroep die vooral gebaat is bij eenduidigheid, duidelijkheid en niet te veel variatie in de benadering en bejegening. Niettemin is het van belang te onderkennen dat seksuele identiteit meer is dan alleen maar man of vrouw zijn. Het gaat om een gelaagd begrip dat verschillende dimensies kent: het fenomeen seksuele identiteit is in onze cultuur multi-dimensioneel.

Het Autisme Team Noord Nederland (ATN) organiseerde eind 2006 het congres Autisme & Seksualiteit. In goed overleg met ATN en onderscheidenlijk met alle sprekers, werd de redactie van het Wetenschappelijk Tijdschrift Autisme in de gelegenheid gesteld dit congres integraal op te nemen met als doel een lezingencyclus te genereren over dit onderwerp dat grote betekenis heeft voor de klinische praktijk. In dat kader verscheen eerder de lezing van mw. drs. E.M.A. Blijd-Hoogewys onder de titel ‘Verklaringsmodellen van Autisme & seksualiteit’ (WTA 3, 2006). Daarin werd in grote lijnen een schets gegeven van de seksuele ontwikkeling en een eerste aanzet van de implicaties van de verschillende cognitieve theorieën voor het seksueel functioneren van mensen met autisme. In de lezing zoals die hier volgt gaat dr. Peter Vermeulen in op de gevolgen van de triade van autismekenmerken op seksualiteit en intimiteit. Van daaruit legt hij verbindingen met enige randvoorwaarden waarbinnen autismespecifieke sekseducatie zich moet bewegen. Het onlangs ontwikkelde sekseducatie programma ‘Seks@autisme.kom’ wordt daarna door drs. L. De Lameillieure geïntroduceerd en besproken.
‘De triade van kenmerken van autisme kan kortweg samengevat worden als beperkingen op het gebied van het sociale contact, stoornissen op het gebied van de communicatie en een opvallend beperkt repertoire van belangstelling en activiteiten: rigiditeit. Deze drie kernbegrippen hebben een niet geringe betekenis voor de manier waarop de ontwikkeling van seksualiteit bij mensen met autisme verloopt maar ook hoe zij (later) seksualiteit waarnemen en begrijpen.

De sociale dimensie
Als we onze blik richten op de sociale dimensie, hebben we de neiging om in te zoomen op wat men wel noemt de sociale incompetentie van mensen met autisme. Het is van belang hier eenzijdigheid te vermijden omdat daarmee het gevaar dreigt dat we de omgevingsvariabelen over het hoofd zien.
In een gewone ontwikkeling gaan jongeren op een gegeven moment op allerlei terreinen experimenteren. Als het gaat om de verkenning van het gebied van de seksualiteit leren kinderen veel meer van elkaar dan van hun ouders of leerkrachten. Maar juist bij jongeren met autisme is deze ‘peer group teaching’ minder prominent aanwezig. Als gevolg van hun autisme en de vaak daarmee samenhangende organisatie van de pedagogisch-didactische omgeving waarin zij zich ontwikkelen (bijvoorbeeld plaatsing in homogeen samengestelde groepen in het speciaal onderwijs) hebben zij vaak minder experimenteermogelijkheden en zeker ook minder mogelijkheden om van niet-autistische leeftijdsgenoten te leren. Daarmee is niet gezegd dat ze geen gebruik zouden maken van bronnen waar hun niet-autistische leeftijdsgenootjes informatie uithalen maar dan wordt vaak zichtbaar dat zij echo-gedrag ontwikkelen zonder rekening te houden met de context waarbinnen de informatie werd aangeboden. 
Deze contextblindheid leidt veelal tot imitatie waarbij geen rekening wordt gehouden met het feit dat passend gedrag in de ene situatie in een andere situatie als ongepast kan worden gedefinieerd, bijvoorbeeld staren, publiekelijk masturberen etc. Van de zijde van de neuro-typicals wordt dit dan ook gezien als sociaal onaangepast gedrag. Uit onderzoek is gebleken dat de meeste jongeren en volwassenen met autisme wel degelijk interesse hebben in seksualiteit. Het werk van Hénault & Attwood (2003), Hans Hellemans (2004) en Hénault (2006) toont dat overtuigend aan. Maar het gaat daarbij vooral om theoretische interesse doorgaans niet gestoeld op ervaring; er is sprake van laatbloei. Zo stelde de eerder genoemde Canadese onderzoekster Hénault samen met Tony Attwood een seksualiteitsprofiel op van mensen met Asperger (zie pag. 55). Daaruit blijkt onder meer dat wat betreft verlangens er geen onderscheid bestaat tussen mensen met begaafde volwassenen met autisme en mensen zonder autisme maar op het gebied van de ervaring scoorden de eersten veel lager. Daarnaast hadden zij veel meer negatieve gevoelens rond seksualiteit als gevolg van onder meer onzekerheid en opgedane faalervaringen.

Met behulp van de AVZ-R werd nagegaan of een autismespectrumstoornis(ASS) bij personen met een verstandelijke beperking (VB) – zoals bij personen zonder VB – in de loop der jaren milder wordt. De onderzoeksgroep bestond uit 404 personen met zowel een ASS als een VB en 675 personen met alleen een VB. We onderscheidden twee niveaugroepen, de Diep/Ernstig en de Matig/Licht verstandelijk beperkte groep. Daarbinnen onderscheidden we drie leeftijdsgroepen: 2-19-jarigen, 20-39-jarigen en 40-59-jarigen. De gemiddelde AVZ-R-scores bij de tweemaal drie leeftijdsgroepen met de diagnose ASS bleken steeds sterk met elkaar overeen te komen. Het scorebereik kwam eveneens sterk overeen. Bij itemanalyse en vergelijking met de categorie personen zonder ASS kwam als enige consistente uitkomst naar voren de toeneming met de leeftijd van de afhankelijkheid van patronen en routines. Deze bevinding lijkt eerder samen te hangen met het ouder worden in het algemeen dan met het al dan niet vertonen van een ASS. Al met al wordt de ernst van een ASS bij mensen met de dubbele diagnose ASS en VB in de loop der jaren hoogstwaarschijnlijk niet minder.

Summary 
The current study investigated whether an ASS in individuals with MR becomes milder with the years, as is reported in individuals with an ASS without MR. The PDD-MRS was administered in 404 individuals with ASS and MR, and in 675 individuals with MR only. Two levels of functioning were distinguished: Profound/Severe MR and Moderate/Mild MR, both subdivided in three age groups: 2-19, 20-39 and 40-59 years. In individuals with an ASS, the mean PDD-MRS scores were similar in the three age categories of both levels of functioning. Additionally, the interval of scores was similar in each age group of the levels of functioning. These results suggest a consistent course of ASS in MR. Item analysis and comparison with individuals with MR only, showed just a single consistent outcome: the growing dependency of patterns and routines when growing older. This finding seems to be related to ageing of individuals with MR in general, more than to a diagnosis of ASS. In conclusion, the severity of an ASS in individuals with a dual diagnosis does probably not diminish with age.

De uitspraken in drie hoofdstukken van het Handbook of autism and pervasive developmental disorders (Volkmar, Paul, Klin & Cohen, 2005), hoofdstuk 1 van Volkmar en Klin, hoofdstuk 10 van Shea en Mesibov en hoofdstuk 32 van Baraneck, Parham en Bodfish, leiden tot de conclusie dat een autismespectrumstoornis, ofwel ASS, in de loop der jaren milder wordt. Deze conclusie lijkt echter in de eerste plaats geldig voor personen met een nauwelijks of niet verstandelijk beperkt niveau van functioneren. In de tweede plaats gaat het dan meestal over jonge en iets oudere kinderen, soms ook jeugdigen. 
Wij illustreren dit met een korte bespreking van enkele redelijk recente publicaties op dit gebied. Het eerste onderzoeksverslag is dat van Beadle-Brown, Murphy, Wing et al. (2000). De onderzoekspopulatie is die van het bekende Camberwellonderzoek verricht door Wing en Gould (1979). Merendeels ging het over kinderen met een verstandelijke beperking, ofwel VB. Na omstreeks tien jaar werden deze kinderen, voor zover nog beschikbaar, weer onderzocht met onder meer de eerste experimentele versie van de HBS, Handicaps, Behaviours and Skills schedule. De conclusies inzake autistisch gedrag waren dat binnen het leeftijdsbereik van omsteeks 5 jaar tot zo’n 15 jaar in het bijzonder wat betreft de communicatieve vaardigheden, winst geboekt werd. Dit vooral vergeleken met de jongste van de vier onderscheiden leeftijdscategorieën. In hoeverre we hier te maken hebben met een normaal ontwikkelingsverschijnsel, wordt helaas niet besproken.